发布日期：2025-03-11 18:47    点击次数：197

1.Rathke裂囊肿（Rathke cleft cyst ，RCC）Rathke囊肿通常被认为是一种良性的、由上皮细胞排列而成的囊肿，它是胚胎发育时期3～4周出现的Rathke憩室的残留物。1860年首先由Luschka描述。尸检中其发生率高达12％～22％，大多数Rathke囊肿没有症状，仅少数出现临床症状。自1913年Goldzeiher首先报道症状性Rathke囊肿以来，早期由于对本病的认识不够，临床上报道较少，也曾被称为垂体囊肿、上皮黏液囊肿、鞍内上皮囊肿、垂体胶样囊肿等，至1977年文献报道仅35例。Rathke囊是胚胎发育4周时自口外突形成的憩室样结构，在胚胎发育7周时颅部以外的部分完全闭锁。余下的囊的前壁即为垂体囊，发育成腺垂体；后壁增生较少，发育成为垂体的中间部。在腺垂体和垂体中间部之间有时残留有腔隙即Rathke裂，此间隙出生后应退缩消失，如果持续存在并不断扩大，即可形成Rathke囊肿。大多数Rathke囊肿很小，并不引起症状；少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。Rathke囊肿大小不一，一组53例报告，直径由5mm～40mm。可单独位于鞍内、鞍上和蝶窦内，大部分同时生长在鞍内和鞍上，也有本病合并垂体腺瘤的报道。囊壁厚薄不一，颜色也不相同，有的呈黄色，有的为蓝色或绿色，颜色之所以不同，是由于囊内容物水份和胆固醇结晶含量不同所致。囊内容物有的为水样和浆液样，有的为黏液样、干酪样、机油样或白色奶酪样。Kim报道的49例的囊容物为：脑脊液样或无色的11例，其中水样4例，黏液状5例，胶冻状2例；黄色内容物18例，绿色样3例，褐色7例，白色7例，脓样3例。囊壁一般由单层立方上皮或柱状上皮并有纤毛上皮细胞的纤维壁构成。其中混杂有能分泌黏液的杯状细胞。当伴有炎症时，单层上皮可变成复层上皮细胞。有作者认为症状性Rathke囊肿内衬的上皮细胞可转化为鳞状上皮（上皮细胞鳞状化生），一般为单层或复层，并认为这种鳞状化生与术后复发密切相关。也有作者认为Rathke囊肿是一种过渡性病变，甚至在个别情况下是一种合并发生的病变。Russell和Rubenstein报告的2例鞍区“哑铃形”囊肿，手术病理发现囊肿的鞍内部分囊腔内壁覆有单层纤毛上皮，而鞍上的囊壁则突然转变为鳞状上皮，使得这部分具有颅咽管瘤的特征。由此推测Rathke囊肿可能起源于颅咽管的鳞状细胞，与颅咽管瘤是同属一谱系的囊性病变，即从简单的Rathke囊肿到复杂的颅咽管瘤。本病可见于任何年龄，Voelker回顾性研究的病例中，年龄分布为4～78岁，平均38岁，60岁年龄段最多；Kim报告的病例中年龄分布为11～68岁，平均37岁。男性多于女性。病程3天～18年，平均34.9月。主要临床表现为头痛、内分泌症状和视觉障碍三大症状，其发生率分别为44％～81％、30％～60％和11％～67％。头痛大部分表现为慢性头痛，10％为突发剧烈头痛，其原因为囊肿梗塞出血或炎性囊液漏出所致。内分泌障碍在男性患者表现为垂体功能低下、疲劳、性欲减退，绝经前的妇女表现为月经不规则、溢乳‚绝经后妇女由于全垂体功能减退，表现为疲劳和精神状态改变；Rathke囊肿时由于临近垂体腺的梗塞和炎症，发生尿崩症者较垂体瘤多，尿崩症的发生率13％～37％，最低的一组报道仅为2.3％。视觉症状包括视力、视野改变，视野缺损多数为双颞侧偏盲，少数为单颞偏盲，也有表现不规则视野缺损，其原因为囊肿直接压迫视交叉所致。Rathke囊肿在头颅平片及蝶鞍断层片上一般不会出现蝶鞍扩大，偶尔可出现轻度膨胀改变。CT平扫时Rathke囊肿多表现为鞍内低密度影，如果囊内充满黏稠之胶样物质和黏液或含有较多胆固醇和蛋白质时，CT平扫为等密度。部分向鞍上扩展，增强扫描时有些囊肿呈环形或边缘增强，增强部分是受压的正常垂体组织、复层鳞状上皮或炎症组织，这些改变并无特殊性，与鞍区其他病变的CT改变难以区别。MR检查时，Rathke囊肿境界清楚，圆滑、大小不等，多数位于鞍区，较大时向鞍上发展。MR信号多种多样，大部分信号均匀，T1上表现为与脑实质相比低、等或高信号，T2上多表现为高信号。Kim报告的50例病例术前ＭＲ表现为T1低、T2高信号12例，其中3例有增强；T1低信号，T2等或混杂信号且有增强2例；T1低、T2低信号2例，其中1例有增强；T1、T2高信号13例，其中有增强者3例；Ｔ1高信号、T2等或混杂信号3例，T1高、T2低信号11例，增强2例；Ｔ1等或混杂、T2高信号7例，有增强3例。50例中有14例（28％）有增强，其中13例为环状增强，1例为结节状增强。MR信号的多样性与其囊内容物不同有关。Rathke囊中可含有胆固醇、粘多糖、坏死的细胞碎片和含铁血黄素。研究结果发现，大多数认为粘多糖含量高，T1上表现为高信号，凝血的存在也是高信号的原因；而胆固醇含量与Ｔ1信号变化无关。增强扫描时，Rathke囊肿本身没有增强，增强的是受压的正常垂体组织、复层鳞状上皮或炎症组织。最近有作者报道囊内结节是Rathke囊肿MR特征性表现，即T2像上可见一低信号结节，根据Rathke囊肿MR影像学特点将其分为典型和非典型两种类型。典型的Rathke囊肿MR T1上有四种表现：①在矢状位上垂体前后叶之间一高信号或低信号，或异常信号被垂体包裹，从而形成了不同信号三层面的病变；②矢状位上有明显的液平面囊性病变；③冠状位上居中线或略偏一侧，边界明显的高信号或低信号囊性病变；④病变不被强化。非典型Rathke囊肿有两种表现：①与正常垂体边界不清的等信号或混杂信号病变；②病变体积大且绝大部分位于鞍上。REF.许民辉,邹咏文.症状性Rathke囊肿临床研究进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2007(03):229-232.

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图片来源：Sharifi G, Amin Darozzarbi AA, Paraandavaji E, Lotfinia M, Kazemi MA, Hajikarimloo B, Jafari A, Mohammadi E, Davoudi Z, Akbari Dilmaghani N. Vertical triband flag sign for differential diagnosis of Rathke's cleft cyst. World Neurosurg X. 2023 Dec 12;21:100260. 

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Axial and sagittal non-contrast CT (A-C), T1WI (D), T2WI (E) FLAIR (F), SWI (G), DWI (H) and gadolinium enhanced T1WI (I) showing an intrasphenoidal cystic lesion. Notice small T1-weighted hyperintense and T2-weighted hypointense nodule with blooming in SWI. Contrast enhanced T1WI shows rim enhancement with internal enhancing septa-like structure. Axial T2WI (J), sagittal T1WI (K) and contrast enhanced T1WI (L) showing recurred mass at 11-month follow-up. CT, computed tomography; T1WI, T1-weighted imaging; T2WI, T2-weighted imaging; FLAIR, fluid attenuated inversion recovery; SWI, susceptibility weighted imaging; DWI, diffusion weighted imaging.图片来源：Lee DI, Lee KM, Kim EJ. Huge intrasphenoidal Rathke's cleft cyst: a case description and analysis of the literature. Quant Imaging Med Surg. 2023 Dec 1;13(12):8864-8868. 

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Brain MRI sagittal section images at the midline of Patients 1, 2, 5, and 9. The depth of the anterior pituitary gland (bracket) is marked on the images. A pituitary Rathke cleft cyst was found in Patient 9 (arrow) 图片来源：Hsu RH, Lee NC, Chen HA, Hwu WL, Chang TM, Chien YH. Late-onset symptomatic hyperprolactinemia in 6-pyruvoyl-tetrahydropterin synthase deficiency. Orphanet J Rare Dis. 2023 Nov 10;18(1):351. 

2.松果体囊肿先天性松果体囊肿非常多见，大多无临床症状，部分患者可有头痛等表现。大体标本表现为光滑柔软的单房囊肿，囊壁为黄褐色或黄色，囊内容物为清亮的液体或呈黄色，囊内可含有出血成分。对于松果体囊肿和/或松果体囊性变的形成机制不明，有以下几种学说：①是一种正常变异；②由原来应分化为神经胶质的原始细胞残留演变为囊肿；③因第三脑室顶部闭合障碍残留形成囊肿；④松果体实质发生液化、囊变形成囊肿；⑤在胚胎发育中，内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一袋状囊腔，凸向脑室内或伸出脑室外，袋颈离断，形成囊肿。松果体囊肿囊壁组织学上分为三层：最外层为纤维结缔组织层；中间层由松果体实质成分组成；内层为神经胶质细胞层，常伴有含铁血黄素的沉着。

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Midsagittal MR CISS before (A) and after surgery (B) demonstrating a pineal cyst leading to a narrowed Sylvian aqueduct (arrow) without hydrocephalus.

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A Skin incision; greater occipital nerve (N). B Craniotomy exposing the transverse sinus. C Dural incision alongside the transverse sinus. D and E Dissection of bridging vein (V). F Pineal cyst (C) surrounded by thick arachnoid (A). G Bimanual dissection. H Resected pineal cyst (C). I + J Endoscopic view into the third ventricle showing massa intermedia (M) and posterior commissure (PC). K Endoscopic view to the roof of the third ventricle with a 45° endoscope shows the large internal cerebral veins (IV). L Microscopic view of the resection cavity showing gross total cyst resection. M Preservation of the bridging vein after cyst removal. N Dural closure. O Bone flap fixation with miniplates 图片来源：Fleck S, Damaty AE, Lange I, Matthes M, Rafaee EE, Marx S, Baldauf J, Schroeder HWS. Pineal cysts without hydrocephalus: microsurgical resection via an infratentorial-supracerebellar approach-surgical strategies, complications, and their avoidance. Neurosurg Rev. 2022 Oct; 45(5): 3327-3337.先天性松果体囊肿在CT、MRI上多表现为圆形或椭圆形囊性病变，80％的囊肿直径＜1cm，囊壁薄而均匀，厚度一般≤2mm，光滑完整，与灰质呈等信号或等密度；囊内容物的CT值与脑脊液接近或稍高于脑脊液，信号强度呈类似于脑脊液的长T1长T2水样信号，在T1WI上55％～60％囊肿内容物信号强度稍高于脑脊液，在FLAIR像上囊液呈低信号，信号强度稍高于脑脊液，增强扫描60％囊肿出现囊壁轻中度强化。

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(a) Midline sagittal FIESTA magnetic resonance imaging showing a large pineal cyst with an intracystic hemorrhage. (b) Midline sagittal FIESTA magnetic resonance imaging showing an average sized pineal cyst. (c) T1-weighted image with contrast-enhancement showing a small sized pineal cyst.

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Intraoperative illustration of the pineal cyst resection stage. After the pineal cyst (1) is emptied, its capsule is gently separated from the posterior (2) and habenular (3) commissures preserving their anatomical integrity. The third ventricle is exposed through the pineal (4) and suprapineal (5) recesses. 图片来源：Konovalov A, Pitskhelauri D, Serova N, Shishkina L, Abramov I. Pineal cyst management: A single-institution experience spanning two decades. Surg Neurol Int. 2022 Aug 12; 13:350. 先天性松果体囊肿需要与囊性松果体细胞瘤、松果体区蛛网膜囊肿及表皮样囊肿进行鉴别。蛛网膜囊肿无囊肿壁显示，对比增强无囊壁强化。松果体区表皮样囊肿很少见，囊肿柔软，没有张力，有“见缝就钻”的特点，而且在磁共振弥散加权成像上囊肿呈高信号，二者鉴别不难。松果体囊肿最主要是和囊性松果体细胞瘤进行鉴别，囊性松果体细胞瘤为松果体细胞瘤肿块内部发生囊变，一般囊壁不规整，可见壁结节，增强扫描囊壁及壁结节强化明显，当肿块较大时可出现占位效应。而松果体囊肿一般囊壁较薄，厚度均一，强化程度较轻，很少有壁结节，一般不出现占位效应。但也有文献报道松果体囊肿也可出现囊壁不规则及壁结节强化，而且松果体细胞瘤和松果体囊肿均生长缓慢，随访观察对二者鉴别诊断价值不大。对于有症状的患者，必要时需要进行CT、MRI引导下的立体定向活检。

REF.邱立军,原小军,乔宏伟.先天性松果体囊肿CT及MRI诊断分析[J].中国煤炭工业医学杂志,2012,15(02):186-188.

3.胶样囊肿

该病最早是由Wallmann于1858年描述，于1922年由William Dandy实行了第一例第三脑室胶样囊肿切除术。该病发病率极低，国外报道大致发病率在所有颅内肿瘤中的比例约为0.2%～2%，可发生于任何年龄，但症状多数出现于20～50岁之间。胶样囊肿起源于神经上皮组织，属于先天性神经上皮性囊肿，为脑室室管膜、脉络膜丛在形成过程中变异而成。该类肿瘤多数起源于脑室系统，其中99%起源于第三脑室孟氏孔周围，多表现为第三脑室胶样囊肿。第三脑室胶样囊肿CT表现通常为高密度，少数也可以表现为等密度或低密度。最常见的表现是T1WI高信号，T2WI高信号，胶样囊肿实质无强化，边缘可有或无强化，强化原因与囊壁含血管有关。Khoury等认为囊肿的MＲI信号及CT密度反应了囊肿内容物的粘稠度，T2WI低信号及CT高密度的囊肿内容物更为粘稠，这为术前治疗方案的评估提供了一定的参考。

患者可能长期没有症状，而一旦第三脑室胶样囊肿生长到一定大小，可在第三脑室产生活瓣作用甚至堵塞第三脑室，导致急性梗阻性脑积水症状，常有剧烈头痛伴恶心呕吐，视力下降，癫痫发作甚至导致患者猝死。还有部分患者尽管没有脑积水症状，但表现为顺行性遗忘、幻嗅等精神症状，原因考虑为肿瘤直接压迫第三脑室周围结构产生的以精神症状为主的表现。部分急性脑积水患者改变头位症状可有缓解，考虑为第三脑室再通脑脊液循环稍通畅所致。猝死原因考虑为急性脑积水导致脑疝或肿瘤直接刺激下丘脑致功能紊乱致心跳骤停。还有学者报道极少数胶样囊肿有合并出血现象，而一但发生，易出现急性梗阻性脑积水症状，这也是导致患者猝死的原因。由于胶样囊肿的瘤壁极为菲薄，有学者报道曾有一例患者胶样囊肿自发破裂，致严重无菌性脑炎而需紧急处理。鉴于此，多数学者主张脑室胶样囊肿一但发现应尽快手术治疗，以防远期并发症。脑室胶样囊肿的大小一般为5～25mm。小的脑室胶样囊肿可能长期没有症状，而一但大于10mm，可能出现严重症状。Turel等学者认为若第三脑室胶样囊肿较小，小于10mm，且无任何症状，脑室系统无扩大的患者可以密切观察保守治疗，建议每年复查头颅核磁观察病变情况。凡是有临床症状的胶样囊肿或者最大径大于10mm的脑室胶样囊肿一但发现应尽快手术治疗，以防远期严重并发症。而直径小于10mm且无任何临床症状，脑室系统无扩大的，需向患者及家属讲明病情，结合患者家属意愿，决定行手术治疗或密切观察随访。该病治疗的目的主要是全切胶样囊肿，解除邻近压迫，疏通脑脊液循环通路。主要有立体定向胶样囊肿穿刺、开颅囊肿切除术和内镜下囊肿切除术。由于立体定向胶样囊肿穿刺很难剥净囊壁，易复发，当前国内外主要采取后两种手术方案。

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REF.周加华,冯达云,杨迪等.脑室胶样囊肿的临床特点及诊断治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志,2018,17(03):245-248.

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Localization of the cyst in the third ventricle (A). The cyst was wedged between the splayed columns of the fornix, not obstructing the left foramen of Monro (B). A viscous substance hardened after formalin fixation with a thin fibrous capsule was observed when the cyst was sectioned (C,D).

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365建站Combined double mechanisms underlying the sudden death due to a colloid cyst of the third ventricle. 图片来源：Montana A, Busardò FP, Tossetta G, Goteri G, Castaldo P, Basile G, Bambagiotti G. Diagnostic Methods in Forensic Pathology: Autoptic Findings and Immunohistochemical Study in Cases of Sudden Death Due to a Colloid Cyst of the Third Ventricle. Diagnostics (Basel). 2024 Jan 1;14(1):100. 

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MRI showing an obstructive hydrocephalus measuring 21.8 mm (labelled). A colloid cyst measuring 9 mm is present (arrow). 图片来源：Nadeem A, Espinosa J, Lucerna A. Colloid Cyst Presenting With Severe Headache and Bilateral Leg Weakness: Case Report and Review. Cureus. 2023 Nov 24;15(11):e49347. 

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Axial CT images without contrast demonstrate a well-defined homogeneous hypodense nodular lesion (blue arrows) located between the foramina of Monro and the anterior portion of the third ventricle, causing symmetrical expansion of the lateral ventricles (red arrows).

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365建站客服QQ：800083652(A) Coronal T2-weighted MR images at different levels better characterize the described lesion as a well-defined fluid-filled cystic mass (blue arrows) located in the midline, in the topography of the anterior portion of the third ventricle, obstructing the foramina of Monro with resultant marked hydrocephalus (white arrows). (B) Axial FLAIR image demonstrates a still hyperintense signal exhibited by the described lesion (blue arrows), even with CSF signal suppression, postulating a higher protein content within the lesion compared to CSF. Some periventricular areas also exhibit hyperintense signals (red arrows), consistent with the transependymal flow caused by the existing obstructive hydrocephalus. (C) Axial T1-weighted MR image demonstrates an isointense signal exhibited by the lesion with no signs of enhancement postcontrast administration (blue arrows) (D).

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Macroscopic picture of the contents of the lesion approached by endoscopy, after being exposed to controlled freezing and peeling off the covering capsule, revealing mucoid material of different textures and colors. 图片来源：Mansour MA, Khalil DF, Hamdi A, Bayoumi M, El-Salamoni MA, Elsoulia A, Lasheen AA, Kamel AE, Nawara M, Ayad AA. Intraventricular sizeable colloid cyst with atypical radiological features: A case report and evidence-based review. Radiol Case Rep. 2023 Aug 15;18(10):3753-3758. 

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CT 示室间孔旁圆形高密度结节1.0×1.0 第3

CT 示室间孔旁圆形高密度结节1.0×1.0 第3脑室以上略扩大，无强化。来源：刘红权,王志杰.胶样囊肿的CT与MR影像诊断5例[J].中国现代医生,2010,48(27):94-95.

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